Фибринолитикалық жүйе және DIC сынақ жинағы

Фибринолиздік жүйе коагуляция жүйесінің маңызды бөлігі болып табылады және қанның сұйықтығы мен тамыр тұтастығын сақтауда маңызды рөл атқарады. Фибринолиз (фибринолиз) жүйесі төрт компоненттен тұрады, атап айтқанда плазминоген (плазминоген, плазминоген), плазмин (плазмин, плазмин), Лизоген активаторы және фибринолиз ингибиторы.Фибринолиздің негізгі процесін екі кезеңге бөлуге болады, атап айтқанда плазминогеннің активтенуі және фибриннің (немесе фибриногеннің) ыдырауы.

Плазминоген (PLG): PLG бауырда синтезделеді.Қан ұйыған кезде PLG фибриндік торға көп мөлшерде адсорбцияланады.T-PA немесе U-PA әсерінен PLG фибриннің еруіне ықпал ететін плазминазаға белсендіріледі.Плазминоген – молекулалық салмағы 80000 ~ 90000 болатын бір тізбекті β-глобулин. Ол бауырда, сүйек кемігінде, эозинофилдерде және бүйректе синтезделеді, содан кейін қанға түседі.Ересектерге 10-20 мг/100 мл плазма.Оның қандағы жартылай шығарылу кезеңі 2-ден 2,5 күнге дейін.Ол өзінің субстратына, фибринге оңай адсорбцияланады.

Плазминоген активаторының ингибиторы (PAI) және α2 антиплазминоген ингибиторы (α2-АП).PAI оны инактивациялау және PLG белсендіру үшін T-PA-ға 1:1 қатынасында арнайы қосыла алады.Негізгі нысандары - PAI-1 және PAI-2.α2-AP бауырда синтезделеді.Әсер ету механизмі келесідей: α2-АП PL-мен 1:1 қатынасында байланысып, PL белсенділігін тежейтін комплекс түзеді.F ⅹ ⅲ α2-АП фибринмен ковалентті байланысады, бұл фибриннің PL сезімталдығын әлсіретеді.

Фибриннің ыдырау механизмі: PL тек фибринді ғана емес, фибриногенді де ыдыратады.PL фибриногенді ыдыратып, X, Y, D және E фрагменттерін шығарады.Фибриннің ыдырауы нәтижесінде x', Y', DD, E' фрагменттері пайда болады.Бұл фрагменттердің барлығы жалпы түрде фибриннің ыдырау өнімдері (FDP) деп аталады.

Қанда «фибриннің ыдырау өнімдері» деп аталатын арнайы ыдырау өнімдерін шығару үшін белсендірілетін және гидролизденетін фибрин бар.D-димер фибрин ыдырауының қарапайым өнімі болып табылады, ал D-димер деңгейінің жоғарылауы гиперкоагуляцияның және екіншілік гиперфибринолиздің болуын көрсетеді.Сондықтан d-dimer массасының концентрациясы тромбоздық аурулардың диагностикасында, тиімділігін бағалауда және болжамында үлкен мәнге ие.

фон Виллебранд факторы (VIII фактормен байланысты антиген) плазмада және эндотелийде болатын және басқа ақуыздармен, әсіресе VIII фактормен байланысатын, оның жылдам ыдырауына жол бермейтін ірі гликопротеин болып табылады.Фон Виллебранд ауруында ол жоқ.Фон Виллебранд факторы/фактор VIII концентраттары фон Виллебранд ауруы бар науқастарды емдеуде шешуші рөл атқарады.Фон Виллебранд факторының мультимерлі фракциясы гемостазға жетуде өте тиімді.

Фон Виллебранд факторы (VWF) – тромбоциттердің тамыр жарақаты орнында субэндотелийге адгезиясы, тромбоциттердің тығынын қалыптастыру үшін тромбоциттердің агрегациясы және қан айналымында VIII (FVIII) факторының тұрақтануы үшін қажетті үлкен адгезивті гликопротеин.VWF жетіспеушілігі немесе ақауы фон Виллебранд ауруына (VWD) әкеледі.VWD дәл диагностикасы және сипаттамасы үшін VWF антигенін, VWF белсенділігінің өлшемін, FVIII белсенділігін, VWF мультимерлерін және VWF байланыстыру өлшемдерін қамтитын сынақтар панелі қажет.

Арнайы VWF аймақтарының реттілігі диагностикада да пайдалы болуы мүмкін.1 типті (сандық ақаулар), 2 типті (сапалық ақаулар) және 3 типті (толық жетіспеушілік)

сәйкес терапияны қамтамасыз ету үшін ерекшеленуі керек.